gapkalov.ru

Подковообразная почка это аномальные почки сращенные чаще

Подковообразная почка — страшно ли это?

Среди множества врожденных аномалий развития почек часто встречается подковообразная почка. По статистике, патология диагностируется у одного новорожденного из 400, у мальчиков подковообразная почка образуется намного чаще.

Чаще всего такая почка бывает единичным отклонением в развитии ребенка, но иногда образуется в сочетании с другими аномалиями.

Что это такое?

Подковообразная почка — это патология развития выделительных органов, носящая врожденный характер, при которой между почками образован перешеек.

Другими словами, это почки сращенные между собой и по внешнему виду органы напоминают подкову, отсюда и название недуга.

В 90% случаев почки сращиваются нижними полюсами. Реже — средними или верхними, эти состояния наиболее опасны, так как сопровождаются многочисленными нарушениями работы мочевыделительной системы. В медицине встречаются следующие формы сращения (см. фото ниже):

  • Асимметричная (по типу букв S или L). Органы сращиваются разными полюсами, лоханки развернуты в разные стороны, иногда почка размещается горизонтально.
  • Дискообразная. Органы сращиваются в середине и по краям.
  • В виде галеты. Сращение наблюдается в центральной части почек.

Подковообразная почка отличается аномальной структурой и нарушением в сосудистом строении. Развивается множество дополнительных артерий, создающих отдельное кровоснабжение в перешейке органа. По МКБ 10 заболевание имеет код Q63.1.

(Картинка кликабельна, нажмите для увеличения)

Примерно у 30% детей заболевание сопровождается дополнительными нарушениями:

  • гидроцефалией;
  • поликистозом почек;
  • опухолью Уильямса, которая формируется в процессе внутриутробного развития);
  • гидронефрозом;
  • мочекаменной болезнью;
  • нарушениями в развитии системы ЖКТ.

У большинства детей подковообразная почка является единственной патологией и никак себя не проявляет.

По мнению доктора Комаровского, если патология не сопровождается нарушениями работы мочевыделительной системы и не мешает обычной жизни ребенка, то никакого лечения не требуется. В этом случае врачи занимают позицию динамического наблюдения.

Причины появления патологии

Причинами формирования подковообразной почки являются нарушения внутриутробного развития.

Почки у плода формируются в три этапа:

  1. предпочки;
  2. первичные органы;
  3. вторичные почки.

Во время развития вторичных почек они продвигаются в область почечного ложа в район поясницы. Полностью формирование почки завершается после рождения.

Когда нарушаются процесс продвижения и формирования органа, образуется подковообразная почка. Патологический орган расположен ниже нормального почечного ложа.

Провоцирующими факторами развития патологии являются:

  • инфекционные заболевания женщины во время беременности;
  • хронические заболевания мочевыделительной системы матери;
  • длительный бесконтрольный прием лекарств во время беременности;
  • вредные привычки матери и отца ребенка;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • генетические заболевания родителей;
  • воздействие химических веществ или радиации на организм матери.

Однако, чаще всего причину аномалии установить не удается.

Какие симптомы?

В случае, когда подковообразная почка является единичной патологией и не сопровождается сопутствующими заболеваниями, симптоматика отсутствует. Аномалия обнаруживается случайно во время проведения планового УЗИ.

Первые симптомы появляются уже во взрослом возрасте, но пациент не связывает их с болезнью почек. Клинические проявления зависят от следующих факторов:

  • давления перешейка на мочеточник;
  • повышенной иннервации пораженных органов;
  • неправильного расположения внутренних органов из-за перешейка.

Все эти факторы провоцируют появление следующих симптомов:

  • боль в поясничной области или в животе, усиливающаяся при физической нагрузке;
  • нарушение пищеварения: частые запоры, метеоризм;
  • тошнота, рвота;
  • нарушение аппетита;
  • потеря веса без видимых причин;
  • отеки ног и рук;
  • сбой менструального цикла;
  • варикозное расширение вен;
  • примесь крови в моче;
  • боли при мочеиспускании;
  • почечные колики;
  • изменение цвета и прозрачности мочи;
  • повышенный эмоциональный фон, сопровождающийся нервозностью или депрессивными проявлениями.
  • к содержанию ↑

    Возможные осложнения

    Несмотря на отсутствие выраженной симптоматики, заболевание может спровоцировать развитие серьезных осложнений. Поскольку перешеек находится в районе поясницы, то он давит на мочеточник. Это провоцирует развитие пиелонефрита, мочекаменной болезни, гидронефроза, гломерулонефрита.

    Из-за давления перешейка на кишечник нарушается нормальная перистальтика, в результате возникает хроническое воспаление кишечника.

    Кроме того, у больных с аномальной почкой повышен риск формирования опухолей в почках, в том числе, злокачественных, туберкулеза почки. У пациента может развиться почечная недостаточность. Сдавление сосудов в аномальном органе становится причиной варикоза.

    У женщин подковообразная почка может спровоцировать преждевременные роды. Кроме того, растущий плод давит на перешеек, в результате может развиться инфаркт почки, гидронефроз. Подобное состояние несет прямую угрозу жизни матери и ребенка.

    Как диагностируют?

    Диагностика заболевания представляет определенные трудности в связи со спецификой патологии. Для постановки диагноза требуется провести целый ряд исследований.

    Методы исследования объединяют лабораторные анализы и инструментальную диагностику.

    Лабораторные анализы включают в себя:

    • развернутую биохимию крови;
    • бактериальный посев мочи;
    • общий анализ крови и мочи;
    • исследование мочи по Нечипоренко и Зимницкому.

    Инструментальные методы диагностики дают наиболее достоверную картину патологии. Наиболее часто применяют следующие методы:

  • УЗИ почек. С помощью ультразвука возможно выявить патологию у плода во время беременности. Врач оценивает размеры, структуру органа, состояние кровотока. К сожалению, этот метод не дает достоверной картины, поэтому требуются дополнительные исследования.
  • Экскреторная урография. Больному вводят контрастное вещество в вену и делают рентген почек. На снимках четко видно проходимость вен и артерий органов малого таза.
  • Дуплексное сканирование сосудов. С его помощью возможно достоверно оценить кровоток в органах.
  • МРТ, КТ почек. На послойных снимках хорошо видно аномальное строение органов.

    Что показывает МРТ почки читайте в нашей статье.

    Правильная диагностика позволит доктору определиться с выбором методов терапии.

    Лечение патологии

    Пациенты стоят на учете у нефролога и уролога. Терапия носит симптоматический характер. Например, при пиелонефрите назначают соответствующие антибактериальные средства. Для купирования болевого синдрома применяют спазмолитики и обезболивающие препараты.

    Оперативное лечение показано в случае выраженных болей, камней в почках, опухолях, а также, в случае потери органом его функций.

    Оперативное лечение предполагает разделение почек и фиксацию органов в физиологически нормальном положении. Хирургическая терапия проводится с помощью лапароскопии или открытым способом, в зависимости от состояния больного и степени тяжести патологии.

    Виды операций, применяемые для лечения патологии:

    1. Установка нефростомы. Применяется для восстановления оттока урины.
    2. Частичная резекция органа. Проводится при утрате почкой ее функции.
    3. Нефрэктомия (удаление почки). Показана при поражении органа раковой опухолью, туберкулезом или при почечной недостаточности.

    В случае, когда подковообразная почка не влияет на качество жизни пациента, лечение не проводится.

    Читать еще:  Какую минеральную воду пить при панкреатите

    Как жить с подковообразной почкой и берут ли в армию?

    Прогноз на жизнь при данной патологии благоприятный. В большинстве случаев пациент ведет обычный образ жизни без существенных ограничений. Даже при развитии осложнений после своевременно проведенной операции больной довольно быстро возвращается к обычной жизни.

    Что касается службы в армии, то подковообразная почка является непризывной патологией из-за высокого риска развития осложнений. Юноше с таким диагнозом присваивается категория В, то есть он признается годным к службе в военное время и негодным в мирное.

    Подковообразная почка — довольно часто встречающаяся врожденная аномалия. Если у пациента нет сопутствующих осложнений, то заболевание не требует специфического лечения. Людям с данной патологией следует регулярно проходить профилактические осмотры для предотвращения развития осложнений.

    Как выглядит на УЗИ подковообразная почка смотрите в видео:

    Чем опасна подковообразная почка?

    Подковообразная почка – один из распространенных пороков, который влечет за собой серьезные нарушения в работе органов. К сожалению, во время развития плода в утробе матери могут возникать различные аномальные процессы. Из всех изученных аномалий в развитии почек эта занимает 10%. По статистике у одного ребенка из 500 детей имеется подковообразная почка.

    В этом случае полюса почек срастаются, образовывая между собой перешеек. Почки становятся единым органом. Такая аномалия опасна для жизни. Орган не может полноценно функционировать, вследствие чего происходит развитие таких заболеваний, как:

    • пиелонефрит;
    • нефролитиаз;
    • почечная недостаточность.

    Причины

    Развитие почек у плода происходит постепенно в несколько этапов. Очень важно в этот период, чтобы будущий малыш получал все необходимые питательные вещества и не подвергался опасному влиянию внешней среды.

    Аномалия в основном проявляется на втором этапе развития органов. Когда у плода формируется вторичная почка, происходит перемещение развивающего органа в зону поясницы. В этот момент любые нарушения или сбои могут привести к развитию аномалии.

    Подковообразная почка бывает врожденной или приобретенной. В большинстве случаев распространен второй тип порока.

    Чаще всего причины аномалии кроются в неправильном образе жизни матери: употребление алкоголя и никотина на протяжении всей беременности, беспорядочная половая жизнь и плохое питание. Заболевание может возникнуть из-за перенесенной вирусной инфекции во время беременности и различных генетических нарушений. Изредка подковообразная почка передается по наследству.

    Можно выделить несколько основных причин развития почечной аномалии:

    • нарушения в развитии и перемещении почечных органов в период формирования плода;
    • влияние вредных веществ и различных химикатов;
    • употребление лекарственных препаратов в период беременности;
    • вирусные заболевания матери.

    К сожалению, выявить развитие такой аномалии очень трудно и порой даже невозможно. Неправильный образ жизни матери в процессе развития плода может привести к необратимым последствиям. Почечная аномалия, в свою очередь, становится причиной развития еще более тяжелых заболеваний.

    Проявления

    Чаще всего симптомы при таком заболевании, как подковообразная почка, незаметны. Многие люди могут жить, не зная о существовании проблемы. Как правило, аномалия определяется в момент диагностики другого заболевания, которое и является основным симптомом. Начинается все тогда, когда люди сталкиваются с нарушениями в области сердца, сосудов, мочеполовой и нервной систем. Врачи советуют незамедлительно обращаться к врачу, если проявляются такие симптомы:

    1. Ноющая боль в районе поясницы, пупка и низа живота в момент сгибания и разгибания корпуса.
    2. Подковообразная почка у ребенка имеет свойство сдавливать сосуды, в результате чего может возникнуть почечная гипертензия. Такое нарушение тоже является симптомом.
    3. Варикозное расширение вен, сильная отечность рук и ног, венозные застои.
    4. Колиты, запоры, постоянный дискомфорт в районе кишечника.
    5. Воспалительные процессы в органах малого таза, образование камней.
    6. Неврастения, вызванная постоянной болью.
    7. Нарушение менструального цикла, преждевременные роды.
    8. Примеси крови во время мочеиспускания.

    Все эти симптомы могут быть связаны и с другими нарушениями. Не стоит игнорировать сигналы организма. При появлении любого симптома следует обратиться к врачу и провести тщательную диагностику всего организма.

    Диагностика

    Для того чтобы выявить заболевание подковообразной почки, врачу необходимо провести ряд диагностических процедур. Прежде всего врач назначает ангиографию. Это исследование помогает точно определить форму срастания, место расположения органа, прочие подробные анатомические характеристики. С помощью этой диагностической процедуры можно определить точное число сосудов почки и их размещение. Также врач назначает такие процедуры:

    1. Цистоуретрография. Помогает исследовать мочеполовые пути.
    2. Рентген. Проводится в 2 этапа: на полный мочевой пузырь и на пустой. Помогает определить правильность работы мочеточника.
    3. УЗИ. Помогает изучить кровоток в почках и в органах малого таза.
    4. Лабораторные анализы мочи и крови.
    5. Цистоскопия. Позволяет увидеть строение мочеполовых путей и обнаружить любое отклонение в них.

    Все эти исследования помогают врачам составить полную картину заболевания ребенка или взрослого человека. Качественная диагностика дает верные результаты, на основании которых можно назначить правильное лечение.

    С диагностикой лучше не затягивать, ведь раннее обнаружение проблемы дает больше шансов на выздоровление.

    Как правило, все диагностические процедуры проводятся стационарно в клинике. Это дает возможность врачам наблюдать пациента круглосуточно и при малейших отклонениях вовремя оказать медицинскую помощь.

    Лечение

    Для составления правильной схемы лечения врачи учитывают несколько важных факторов, а именно:

    • возраст больного;
    • общее самочувствие пациента;
    • уровень развития заболевания;
    • аллергические реакции на проведение медикаментозной терапии.

    В основном, когда проводится терапия при подковообразной почке, делается акцент на устранение воспалительных процессов и снятие симптомов заболевания. Лечение проводится консервативными методами.

    Чаще всего такое заболевание сопровождается рядом осложнений. К ним относятся камни в почках и различного вида опухоли. Камни могут быть извлечены при помощи литотомии. Если организм молодой и сильный, а заболевание выявили на ранней стадии, может быть назначена операция.

    Если отсутствуют противопоказания, лечение подковообразной почки проводят с помощью хирургического вмешательства. Процедура проводится методом рассечения органов между собой. После их разводят в разные стороны и фиксируют на новом месте. После проведения такой операции пациентам необходимо пройти реабилитационный курс лечения. После необходимо проводить регулярные обследования и профилактические процедуры в целях предотвращения повторного сращивания органов.

    Пациентам не рекомендуется делать физические нагрузки и заниматься спортом. В рацион питания должны быть включены только здоровые и натуральные продукты. Следует отказаться и от вредных привычек. После успешного лечения необходимо следовать рекомендациям лечащего врача.

    Читать еще:  Много слюны во рту причина что делать

    Подковообразная почка

    гинеколог / Стаж: 38 лет

    Дата публикации: 2019-03-27

    уролог / Стаж: 27 лет

    Подковообразная почка — это не слишком распространенная, но встречающаяся в практике урологов врожденная патология, часто являющаяся причиной развития различных заболеваний мочевыделительной системы. Суть патологии заключается в том, что в силу ряда причин происходит сращивание одного из полюсов почек и образование между ними перешейка. Данное патологическое состояние нередко относят к «медицинским находкам», так как часто данная патология не причиняет пациенту дискомфорта, протекает бессимптомно или с неярко выраженной симптоматикой. По этой причине подковообразную почку случайно обнаруживают при проведении ультразвукового исследования по поводу других заболеваний, порой никак не связанных с мочевыводящей системой.

    Подковообразная почка: этиология и патогенез

    Достоверно известно, что причина подковообразной почки кроется в неправильном формировании органа на эмбриональном уровне, то есть такая аномалия формируется у плода в период внутриутробного развития.

    Что становится причиной такого патологического развития данного органа, остается вопросом оживленных дискуссий. Принято считать, что врожденные патологии такого типа развиваются как следствие:

    • патологического течения беременности;
    • инфекционных заболеваний беременной женщины различного генеза особенно в первом триместре;
    • разных заболеваний и медикаментозного лечения беременной;
    • воздействия на плод различных токсических веществ и т.д.

    Точную этиологию установить практически невозможно. Достоверно известно лишь то, что при воздействии различных внешних или внутренних факторов нарушается естественный процесс формирования и ротации почки. В норме формирование данного органа происходит в три этапа:

    • формирование предпочки или пронефрос;
    • образование первичной почки или мезонефрос;
    • формирование вторичного органа.

    В тот момент, когда у плода формируется вторичная почка, происходит одновременное ее перемещение в область позвоночника (миграция почки). Различные негативные факторы могут влиять на течение этих процессов и приводить к нарушению миграции почки, вследствие чего и развиваются различные патологии анатомического строения органа, в том числе и подковообразная почка.

    Подковообразная почка встречается у одного из 500 новорождённых, причем замечено, что у младенцев мужского пола данная патология встречается почти в три раза чаще.

    Такой порок развития характеризуется сращением почки. Наиболее распространенная форма аномалии — сращение нижних полюсов обеих почек. Реже сращиваются противоположные полюсы данного органа. Так или иначе, такая почка имеет аномальное строение и кровообращение, и это не может не сказаться на функциональных особенностях органа. Кроме того, наличие подковообразной почки часто сочетается с ее дистопией, то есть нетипичным для данного органа расположением. На фоне подобной аномалии развития, у пациента со временем развиваются застойные явления и различные урологические заболевания. Наиболее распространенные патологии, являющиеся следствием подковообразной почки, это:

    • пиелонефрит;
    • гидронефроз;
    • нефролитиаз;
    • повышенное артериальное давление;
    • острая или хроническая почечная недостаточность.

    Симптомы патологического состояния подковообразной почки

    Как правило, подковообразная почка не является единственной аномалией развития и сопровождается гидроцефалией, различными пороками аноректальной системы, скелета (заячья губа, волчья пасть и т.д.), расщеплением позвоночника. Кроме того, при наличии у пациента подковообразной почки нарушается работа многих органов и их систем. Симптоматика различна из-за специфики расположения почки. При подковообразной почке нарушается кровоснабжение и иннервация, что может стать причиной болей различной интенсивности и локализации. Болевой синдром возникает после любой физической нагрузки, а также при сгибании и разгибании туловища. Чаще боль возникает в области пупка, в эпигастрии, подвздошной области или внизу живота.

    У пациентов с подковообразной почкой нередко возникают проблемы с кишечником: запоры, нарушение перистальтики кишечника или спастические боли. Болевой синдром сопровождает пациента всю его жизнь, и поэтому у него со временем возникают психоэмоциональные нарушения: неврастения, истерия, нарушение функции сна и т.д.

    Подковообразная почка приводит к нарушению кровообращения как в самой почке, так и во всем организме. У пациента может наблюдаться кровь в моче (гематурия), варикозное расширение вен и сильные отеки ног. У женщин подобная аномалия может вызвать самопроизвольный аборт на любом сроке беременности, но чаще — в третьем триместре, когда речь идет о преждевременных родах, а также нарушение менструального цикла.

    Аномальное строение почки часто приводит к развитию пиелонефрита, почечнокаменной болезни, гидронефрозу, а также повышает риск развития злокачественных и доброкачественных новообразований.

    Таким образом, симптомы зависят от конкретных патологических изменений, происходящих в подковообразной почке.

    Диагностика подковообразной почки

    Если у больного подозревают наличие подковообразной почки, то ему показан ряд диагностических процедур, подтверждающих или опровергающих диагноз. Наиболее информативными методами исследования принято считать:

    • ультразвуковую диагностику;
    • ультразвуковую допплерографию;
    • почечную артериографию;
    • урографию:
    • ретроградную пиелографию;
    • компьютерную томографию;
    • рентгенографию и т.д.

    В процессе УЗИ почек может быть выявлено нетипичное расположение почечных лоханок, аномальная форма чашечек, при допплерографии обнаруживается аномальное кровоснабжение такой почки. Урография позволяет определить нетипичное расположение органа, тень перешейка и наслоение тканей почки на контур позвоночного столба. Ретроградная пиелография позволяет визуализировать подковообразную форму почки пациента и различные аномалии анатомического строения почки.

    Если планируется операция на подковообразной почке, то достаточно важным методом исследования является почечная ангиография, позволяющая досконально исследовать сосудистую архитектонику органа, а также определить количество и расположение дополнительных сосудов. Важное и определяющее диагностическое значение ангиография имеет для исследования васкуляризации перешейка.

    Подковообразная почка: лечение и профилактика

    Не последнюю роль играет периодическое диагностическое обследование. Ранняя диагностика позволяет своевременно выявить патологию и принять меры к профилактике различных осложнений.

    Если подковообразная почка не причиняет пациенту дискомфорта и не вызывает развития каких-либо сопутствующих заболеваний, то никакого особого лечения не проводят, но ставят пациента на диспансерный учет. В этом случае необходимо периодически проходить осмотр врача-уролога или нефролога.

    Если у пациента наблюдаются постоянные боли, нарушение мочеиспускания, наличие камней в почках или новообразований различного генеза, то показано хирургическое вмешательство, заключающееся либо в разделении почки, либо в полном удалении пораженной половины органа.

    Медицинский прогноз определяют как условно благоприятный.

    Подковообразная почка и синдром Поттера (аномалии развития почек)

  • Определённые пороки сочетаются друг с другом, что негативно сказывается на развитии и общем состоянии плода. В некоторых случаях ребёнок признаётся нежизнеспособным.

    Если аномалии были диагностированы после рождения, то самыми опасными считаются варианты с двусторонним поражением, а также сочетание с другими врождёнными пороками развития. В педиатрической практике аномалии развития почек считаются одними из самых распространённых, что подчёркивает их актуальность.

    Аномалии мочевыделительной системы крайне редко приводят к летальному исходу – только в случае, если нарушен сам процесс фильтрации крови.

    Классификация

    Сращение почек, подковообразная почка

    Врождённая аномалия, при которой происходит сращение двух почек между собой с образованием перешейка в области верхнего и нижнего полюса. Часто сопровождается изменениями в других органах, в основных парных. Характерные признаки:

    • нарушение оттока мочи;
    • болевой синдром в поясничном отделе позвоночника;
    • неспецифические признаки гидронефроза и пиелонефрита.

    Медикаментозная терапия носит вспомогательный характер и направлена на облегчение симптомов. Лечение исключительно оперативное.

    Поликистоз почек

    Тяжёлая патология, которая часто сопровождается поражением печеночной системы с желчными протоками. Дети, рождённые с такими пороками, считаются нежизнеспособными. Почки похожи на губку с очень мелкими порами. Структурные ткани и клубочки замещены кистозными образованиями, что не позволяет органу выполнять свою основную функцию.

    Синдром Поттера

    Врождённая аномалия развития плода, для которой характерно полное отсутствие почек или аплазия (отсутствие части либо органа полностью) в сочетании с аномалией лицевой части черепа.

    Причины

    На процесс формирования почечной системы влияет несколько факторов:

    • воспалительные и инфекционные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности;
    • применения ингибиторов АТФ и антибактериальных средствво время вынашивания беременности;
    • системные заболевания, выявленные в период беременности;
    • наличие вредных привычек (злоупотребление алкогольсодержащими напитками, курение, употребление наркотиков) и неправильный образ жизни во время вынашивания беременности.

    Вышеуказанные факторы оказывают отрицательное воздействие на процесс эмбрионального формирования плода. При диагностировании сочетанных пороков развития их принято считать генетическими. Определить точную причину развития пороков можно на консультации генетика с тщательным сбором анамнеза и заболеваний членов семьи, проведением генетической диагностики.

    Причины подковообразной почки

    Подковообразная почка является следствием дисэмбриогенеза. Почка плода проходит 3 последовательных этапа при формировании:

    • пронефрос (предпочка);
    • мезонефрос (первичная почка);
    • вторичная почка.

    Параллельно при развитии вторичной почки идёт миграция парного органа в место будущего ложа в поясничной области. Полное формирование и фиксация почки завершается уже после появления ребёнка на свет. Причины формирования пороков кроются в нарушении процессов миграции и ротации почки, что связано с воздействием инфекционного агента, приёмом лекарственных средств, с болезнями матери.

    Симптомы

    Неправильно расположенная или неправильно развитая почка может длительное время никак клинически себя не проявлять и часто является случайной находкой при обследовании. Двустороннее поражение обычно выявляется сразу после рождения из-за клинической симптоматики, связанной с недостаточностью работы органа. Очень грубые нарушения в виде агенезии, в том числе и при одностороннем поражении, часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни младенца из-за выраженной недостаточности почечной системы, сопутствующих пороков скелета и других органов.

    Добавочная почка, гипоплазия, поликистоз и удвоение почек проявляются симптоматикой пиелонефрита, который развивается на фоне нарушенного оттока мочи. Клиническая картина складывается из повышения температуры тела, признаков интоксикации организма, боли в области поясничного отдела позвоночника.

    Очень часто при почечной аномалии регистрируется артериальная гипертония, что объясняется работой ренин-ангиотензиновой системы. Основным клиническим признаком добавочной почки является недержание мочи, приступы почечной колики. Моча может менять свой цвет из-за присутствия белка в крови.

    Симптомы подковообразной почки

    Из-за специфики топографии, кровоснабжения и иннервации почек аномалия может сопровождаться выраженным болевым синдромом в области пупка с усилением при разгибании и перегибе туловища. Боль может возникать после физической активности, иррадиировать в низ живота. В результате сдавливания перешейком почки нервных окончаний корня брыжейки могут развиться нарушения перистальтики кишечника, спастические боли, запоры.

    При длительном и выраженном болевом синдроме присоединяется эмоциональная неустойчивость, истерия и неврастения. При венозной внутрипочечной гипертензии, связанной со сдавливанием сосудов, отмечается гематурия. Венозный застой в нижней части тела развивается при сдавливании нижней полой вены и проявляется:

    Синдром Поттера проявляется специфической симптоматикой:

    • характерная борозда под линией век;
    • аномально узкие щели век;
    • приплюснутость носика;
    • микрогнация – недоразвитие нижней челюсти;
    • выпуклый эпикантус или «монгольская складка»;
    • чрезвычайно большое расстояние между глазами и другими парными органами (гипертелоризм);
    • аномально увеличенные уши.

    Главный симптом у ребёнка с синдромом Поттера после рождения — это тяжёлая, выраженная дыхательная недостаточность, которая диагностируется с самых первых минут жизни и самостоятельного дыхания. Искусственная вентиляция лёгких приводит к такому осложнению, как пневмоторакс.

    Анализы и диагностика

    На 13-17 неделе беременности проводится пренатальная диагностика аномалий развития, где можно заподозрить порок при отсутствии закладки в области должного расположения почки либо отсутствие мочевого пузыря, что может косвенно указывать на аномалию развития почечной системы.

    Клиническая диагностика проводится при наличии у пациента признаков патологии мочевыделительного тракта. Педиатр направляет ребёнка на анализы крови и мочи для выявления признаков воспаления и оценки функционального состояния почечной системы. Прицельная антибиотикотерапия позволяет выявить возбудителя вторичного пиелонефрита.

    Подтвердить почечную аномалию можно путём инструментальной диагностики. Для этого проводится ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить патологию в количестве парных органов, дисплазию почек, а также оценить их топику-расположение.

    Мочевыделительную функцию и строение чашечно-лоханочной системы можно оценить на экскреторной урографии. Метод позволяет выявить признаки гидронефроза и количественные аномалии. При допплерографии можно оценить состояние сосудистой системы почек. При неоднозначности результатов УЗИ и при подозрении на поликистоз рекомендовано проведение МРТ и КТ.

    Лечение аномалии развития почек

    Консервативная терапия включает назначение уросептических средств, гипотензивных препаратов и антибиотиков при инфекционном поражении почечной системы.

    При выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, при дистопии и отсутствии эффекта от лекарственной терапии назначают оперативное вмешательство:

    • удаление добавочной почки;
    • стентирование сосудов почек;
    • стентирование почечных лоханок;
    • удаление удвоенной почки.

    Кисты не требуют оперативного вмешательства, содержимое полости эвакуируется при проколе во время эндоскопической операции без использования открытого доступа.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector